Lisencefalia hereditaria e hipoplasia del cerebelo en corderos de raza Churra

La lisencefalia es un trastorno del desarrollo cerebral poco frecuente en la medicina veterinaria y humana, asociados con defectos en la migración neuronal que conduce a una característica reducción o ausencia del patrón convolucional de los hemisferios cerebrales. En las ovejas, las malformaciones cerebrales, principalmente hipoplasia cerebelosa y formas de hidrocefalia, son con frecuencia debido a infecciones virales en el útero.

De esta premisa parte el artículo publicado en la revista científica internacional BMC Veterinary Research por varios investigadores de la Universidad de León y titulado ‘Lisencefalia hereditaria e hipoplasia del cerebelo en corderos de raza Churra’. Los autores del artículo son Valentín Pérez, Aroa Suárez-Vega, Miguel Fuertes, Julio Benavides, Laetitia Delgado, Carmen Ferreras y Juan José Arranz.
En la investigación se mostraron hallazgos neuropatológicos en 42 corderos recién nacidos de una explotación de raza Churra, con signos clínicos de debilidad, incapacidad para caminar, dificultad en la succión y rigidez muscular observada inmediatamente después del nacimiento. Todos los corderos mostraron una severa hipoplasia cerebelosa. En la sección coronal, la materia gris cerebral fue notablemente más gruesa que la de los corderos no afectados de la misma edad y el sistema ventricular estaba dilatado de forma moderada. Histológicamente, las capas normales de la corteza cerebral estaban desorganizados y, usando una técnica inmunohistoquímica, se identificaron tres capas en lugar de los seis presentes en los cerebros normales. El hipocampo fue también notablemente desorganizado y el número y tamaño de los lóbulos se redujeron en el cerebelo. Las neuronas heterotópicos estaban presentes en diferentes áreas de la materia blanca. El resto de las estructuras cerebrales apareció normal.

Las características patológicas son consistentes con el tipo LCH-b (lisencefalia con cerebelosa grupo hipoplasia b) definido en la medicina humana. No hay participación de pestivirus o virus de la leche azul.

El estudio describe los hallazgos clínicos y patológicos de la lisencefalia con hipoplasia cerebelosa en corderos de raza Churra, para los cuales una herencia autosómica recesiva fue la causa más probable. Las características histopatológicos observados en la corteza cerebral y el hipocampo son consistentes con un posible fallo en la migración neuronal durante el desarrollo del cerebro. Este informe sugiere que la lisencefalia se debe considerar en el diagnóstico diferencial de la enfermedad neurológica congénita en los corderos recién nacidos que muestran debilidad, incapacidad para caminar y dificultad para mamar.