Las cabras naturalmente desprovistas de proteína priónica son resistentes al scrapie

Las enfermedades por priones son trastornos neurodegenerativos progresivos y fatales descritos en humanos y animales. De acuerdo con la hipótesis de ‘solo proteína’, la proteína priónica codificada por el huésped normal (PrPC) se convierte en una forma patológica e infecciosa (PrPSc) en estas enfermedades. Por otra parte, los modelos de eliminación transgénica han demostrado que PrPC es un requisito previo para el desarrollo de la enfermedad por priones.

En las cabras lecheras noruegas, con las que se realizó un experimento, una mutación (Ter) en el gen de la proteína priónica (PRNP) bloquea efectivamente la síntesis de PrPC.

Como se esperaba, no se observó acumulación de PrPSc en el sistema nervioso central o los tejidos periféricos de este grupo, según lo evaluado por inmunohistoquímica, inmunoensayo enzimático y conversión inducida por temblores en tiempo real. El estudio muestra por primera vez que los animales desprovistos de PrPC debido a una mutación natural no propagan priones y son resistentes a la tembladera. El inicio clínico de la enfermedad se retrasa en cabras heterocigotas que expresan aproximadamente el 50% de los niveles de PrPC.

Esta investigación se ha publicado en la revista científica Veterinary Research con la firma de los siguientes autores: Oyvind Salvesen, Arild Espenes, Malin R. Reiten, Tram T. Vuong, Giulia Malachin, Lihn Tran, Olivier Andreoletti, Ingrid Olsaker, Sylvie L. Benestad, Michael A. Tranulis y Cecilie Ersdal.